多発血管炎性肉芽腫症（GPA）

概要

旧称はウェゲナー肉芽腫症で、GPAとも呼ばれます。細い血管の炎症や肉芽腫が生じ、鼻・耳、肺、腎臓などが障害されます。鼻血、難聴、せき、血痰、血尿など、症状は人によって異なり、すべてがそろうとは限りません。

詳しい原因は不明ですが、免疫の異常が関係します。PR3-ANCAなどの自己抗体が診断の手がかりになります。症状や臓器の検査を併せて評価します。

炎症を抑えて寛解を目指し、その状態を保つ治療を行います。臓器障害や重症度に応じ、ステロイドとリツキシマブまたはシクロホスファミドなどを用い、アバコパンを併用する場合もあります。再燃や薬による感染症などを確認するため、症状が落ち着いてからも専門医のもとで管理を続けます。

繰り返す鼻血や耳の症状に加え、せき・血痰、尿の異常、むくみなどがあれば、別々の病気と決めつけず受診時にまとめて伝えてください。どの症状がいつ始まったかが評価の手がかりになります。臓器の障害は全員に同じ順番で現れるわけではありません。

PR3-ANCAなどの自己抗体は診断の手がかりです。症状、血液・尿、画像、必要に応じた組織検査を合わせ、感染症などとの区別も行います。自己抗体の数値だけで病名や治療の必要性を判断しないでください。

寛解は病気の勢いが落ち着いた状態で、治療を終えてよいことと同じではありません。再燃を防ぐ維持療法と、臓器の状態・感染症の確認が必要です。発熱などが起きたときの連絡先を確認し、良くなったからと薬を自己判断で中止しないでください。