概要
検査で原因を特定できない間質性肺炎の総称です。特発性肺線維症（IPF）、特発性非特異性間質性肺炎、特発性器質化肺炎などが含まれます。乾いた咳や動作時の息切れがみられ、急に悪化することもあります。経過や治療への反応は病型で異なります。
原因
原因は不明ですが、遺伝的な素因や環境の影響などが研究されています。「特発性」と診断するには、薬剤や膠原病など他の原因を調べる必要があります。胸部CT、呼吸機能検査、必要に応じた組織検査などを合わせて判断します。
治療法
IPFでは抗線維化薬で進行を遅らせる治療を行います。他の病型ではステロイドや免疫抑制薬を使い、線維化が進行する場合には抗線維化薬を検討します。薬によって対象が異なり、肺が完全に元に戻ることを保証するものではありません。病状に応じた酸素療法や感染予防も大切です。
原因不明と判断するまでの検査
「特発性」は、原因を調べる必要がないという意味ではありません。薬や生活・職業環境、膠原病などを確認したうえで診断します。経過中に原因疾患が明らかになることもあるため、新しい関節や皮膚などの症状も担当医に伝えてください。
自分の病型と治療の目標を確認
IPF、非特異性間質性肺炎、器質化肺炎などでは、経過と薬への反応が異なります。炎症の改善を目指すのか、線維化の進行を遅らせるのか、どの病型に対する治療かを確認してください。特発性間質性肺炎の全員に同じ薬が有効というわけではありません。
経過観察中の変化を共有する
症状だけでなく、呼吸機能や画像などで経過を確認します。新しい薬の開始後の体調変化、副作用で続けにくいこと、日常動作での息切れの変化を伝えてください。息苦しさが急に増した場合には次回の予約を待たず連絡し、感染予防や予防接種についても相談します。
