概要
抗GBM病(グッドパスチャー病)は、抗体が腎臓の糸球体と肺を傷つけるまれな自己免疫疾患です。血痰・息切れだけでなく、血尿、尿の泡立ち、むくみ、尿量減少など腎障害の症状もあります。急速に腎不全や肺出血へ進むことがあり、血を吐く、息苦しい、尿が減る時は緊急に受診します。
原因
糸球体基底膜に対する抗体(抗GBM抗体)が関与します。なぜ抗体ができるかは明らかでないことが多いです。尿検査、腎機能・抗GBM抗体の血液検査、胸部画像や必要に応じた腎生検で評価します。肺症状が目立たなくても腎臓を調べることが重要です。
治療法
できるだけ早く専門医が、抗体を除く血漿交換、抗体の産生を抑える免疫抑制薬、炎症を抑えるステロイドを組み合わせます。呼吸不全には呼吸管理、腎不全には透析が必要な場合があります。治療開始前の腎機能も予後に関わるため、検査と治療を遅らせないことが大切です。
血痰・息切れ・尿量減少
肺出血と腎障害が急速に進む場合があり、緊急評価が必要です。
抗GBM抗体と尿・腎機能を調べる
肺症状が先行しても腎障害の有無を同時に確認します。