新しい息切れ・乾いた咳・むせは早めに連絡
乾いた咳や息切れが新たに出た、短期間で悪くなる場合は、間質性肺疾患を調べるため速やかに担当医へ連絡します。飲み込みにくさや食事でむせることも伝えてください。強い呼吸困難や窒息が疑われる場合は救急受診します。
概要
皮膚筋炎は、皮膚と筋肉などに炎症が起こる自己免疫に関わる病気です。まぶたの赤い腫れや、手指・肘・膝の関節の上のかさついた発疹が手がかりになります。日本人のまぶたの発疹は必ずしも紫色とは限りません。腕が上げにくい、階段を上りにくい、立ち上がりにくいなど体幹に近い筋肉の力が低下する場合があります。一方、筋力低下が目立たず皮膚症状が主体の病型もあります。飲み込みにくさ、乾いた咳、息切れなどが出ることもあります。
原因
自分の体を守る免疫が皮膚や筋肉などを攻撃する病態ですが、なぜ起こるかは十分に分かっていません。家族歴や生活上の出来事だけで個人の原因を特定できません。皮膚筋炎では間質性肺疾患を伴う場合があり、筋力低下が軽くても急速に悪化する型があります。また成人ではがんを伴う割合が高いため、診断時やその後の適切な時期に、年齢・状態に応じた評価を担当医と相談します。
治療法
治療は皮膚、筋肉、肺などの病変と重症度に応じて選びます。筋炎が強い場合は副腎皮質ステロイド薬が中心となり、効果や副作用に応じて免疫抑制薬、免疫グロブリン点滴などを組み合わせることがあります。皮膚症状が主体なら遮光や外用薬を優先する場合もあり、全員が最初から大量のステロイドを使うわけではありません。急速に進む間質性肺疾患や飲み込みの障害では早い対応が必要です。活動期は休息を取り、回復に応じて医療者とリハビリや運動量を相談します。
皮疹と筋力の両方を見る
まぶたや手指関節の発疹と、腕を上げる・階段を上る・椅子から立つ動作の変化を記録します。筋力低下がない皮膚主体の病型もあるため、筋肉の症状がないだけで否定しません。
肺とがんの評価も治療計画の一部
間質性肺疾患は治療を急ぐ場合があり、成人の皮膚筋炎ではがんの評価も重要です。どの検査をいつ行うかは、症状・年齢・検査結果に応じて担当医と確認します。合併症が必ず起きるという意味ではありません。
治療と活動量は病状に合わせる
筋炎が強い例、皮膚症状主体の例、肺の病変がある例で薬の選択は異なります。急性期の休息から回復期のリハビリへの切替や、遮光・皮膚ケアについて相談します。ステロイドを自己判断で減らさないでください。
診察で確認したいこと
「皮膚・筋肉以外に肺や飲み込みの障害はないか」「がんを調べる計画は」「治療の目的と副作用は」「どの活動から再開できるか」を確認します。
