総肺静脈還流異常症

総肺静脈還流異常症は、肺から戻る静脈血が本来の左心房ではなく右心房側へ流れる先天性心疾患です。酸素を含む血液と少ない血液が混ざり、心房間の交通を通って全身へ送られます。肺静脈の通り道が狭い場合、出生直後から強い呼吸障害やチアノーゼが起こり、緊急の治療が必要です。狭窄が目立たない場合は症状が後から分かることもあります。新生児の青紫色の顔色、速い呼吸、哺乳不良はすぐ医療機関に相談してください。

肺静脈が左心房に正常につながらず、右心房側に還流します。還流する場所により上心臓型、心臓型、下心臓型、混合型の4つに分けられます。病型だけで重症度を決めず、肺静脈の狭窄や閉塞、酸素の状態を評価します。多くの場合、発生原因は分かっていません。診断には心エコーを中心に、必要に応じて追加の画像検査を用います。

血液が肺から左心房に戻れるように肺静脈をつなぎ直す手術が必要です。肺静脈の還流路に閉塞がある場合は状態が急速に悪化し得るため、緊急の手術が必要になることがあります。閉塞がない場合も専門チームが早期の手術時期を判断します。術後も肺静脈の狭窄や不整脈などを確認するため、小児期から成人期まで循環器専門医の継続診療が必要です。