晩発性皮膚ポルフィリン症

晩発性皮膚ポルフィリン症は、ヘムをつくる過程が滞ってポルフィリンが蓄積し、日光に当たる手の甲などの皮膚が傷つきやすくなり、水ぶくれや色の変化が起きる病気です。皮膚症状は繰り返すことがあります。肝臓への影響もあるため、皮膚だけでなく肝臓の状態も調べます。日光に当たる部分の水ぶくれが続く場合は皮膚科などに相談してください。

肝臓のウロポルフィリノーゲン脱炭酸酵素の働きが低下します。遺伝子の変化が関わる家族型と、遺伝子の変化が確認されない散発型があります。鉄の蓄積、飲酒、喫煙、エストロゲン、C型肝炎やHIV感染などが発症のきっかけになります。C型肝炎をこの病気の結果と決めつけません。血液・尿中のポルフィリンなどを調べ、似た症状を起こす他の病気と区別します。

専門医が鉄の状態をみて瀉血を計画し、別の選択肢として低用量の薬を検討することがあります。瀉血の量や間隔を自己判断で決めず、血液中の鉄とポルフィリンを検査しながら進めます。日光から皮膚を守り、飲酒・喫煙などの誘因を見直します。C型肝炎などの感染があれば、現在の治療を別途相談します。治療後も再発と肝臓の状態を定期的に確認します。