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原発性硬化性胆管炎(PSC)

最終改定日:

黄疸に発熱・腹痛が加わったら、早く連絡

PSCでは胆管が狭くなり、細菌感染による胆管炎を起こすことがあります。黄疸の悪化、発熱、腹痛があれば、定期検査の日を待たず受診先に連絡します。かゆみだけで発見される場合や、無症状の検査異常から分かる場合もあります。

概要

肝臓の内外の胆管が狭くなり、胆汁の流れが妨げられる病気で、PSCとも呼ばれます。かゆみ、黄疸、胆管炎などを起こし、肝機能が低下する場合があります。無症状で検査異常から見つかることもあります。

原因

詳しい原因は解明されていません。免疫の異常や腸内の環境などの関与が研究されています。潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併することがあります。

治療法

胆汁うっ滞に対する薬や、狭くなった胆管への内視鏡などによる処置を検討します。ウルソデオキシコール酸が使われますが、根治できる薬という意味ではありません。進行した肝不全では肝移植を検討します。胆管がんなどの合併症にも注意し、専門医による定期的な血液・画像検査を続けます。

採血だけでは分からず、胆管の画像を確認

ALP・γ-GTPなどの検査に加えて、MRCPなどで胆管の形と狭窄を調べます。PBCとは傷つく胆管の特徴が異なります。炎症性腸疾患を合併することもあるため、下痢や血便の病歴を伝え、肝臓と腸の観察をどう行うか確認してください。

数値の改善は、根治したという意味ではない

薬で検査値が下がっても、PSCが治ったとは限りません。血液・画像検査で病気の進み方と胆管がんなどの合併症を観察します。狭窄への処置や移植を検討する場合もあり、可能ならPSCに詳しい専門医と今後の見通しを確認します。

参考資料

  1. 原発性硬化性胆管炎難病情報センター(難病医学研究財団)
  2. 原発性胆汁性胆管炎難病情報センター(難病医学研究財団)
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