先天性胆道拡張症

先天性胆道拡張症は、胆汁の通り道である肝外胆管の一部が生まれつき拡張している病気です。小児期に見つかることが多いものの、成人になってから診断される人もいます。腹痛を繰り返す、黄疸が出る、肝機能の異常が見つかるなどが受診のきっかけになります。症状がはっきりしないこともあります。胆管炎、膵炎、胆道がんなどの合併症を考慮して診療します。

膵管と胆管が通常と異なる位置で合流する膵・胆管合流異常を伴うことが多く、膵液と胆汁の逆流や流れの障害が関わります。ただし、拡張が先に起きて合流異常を作ると単純には説明できず、発生の仕組みは十分に解明されていません。診断には腹部超音波やMRCPなどで胆管の形と拡張範囲、合流の仕方を確認し、必要に応じて追加の画像検査を行います。

治療の中心は、拡張した肝外胆管と胆のうを切除し、胆汁が腸へ流れる道を作り直す手術です。胆汁と膵液の逆流を分け、胆管炎や将来の胆道がんのリスクを下げることが目的です。手術後も胆管の狭窄、肝内結石、胆管炎、膵炎や残った胆管でのがんが起こり得るため、長期に診察と検査を続けます。腹痛を繰り返す、発熱や黄疸が出る場合は、手術から何年たっていても主治医または消化器・小児外科へ相談してください。高熱と強い腹痛、意識の変化があれば救急へ。