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中枢性尿崩症

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概要

中枢性尿崩症は、体に水分を保つ抗利尿ホルモン(バソプレシン/ADH)の分泌が不足する病気です。バソプレシン分泌低下症とも呼ばれます。薄い尿が大量に出て、強い喉の渇きや、夜間も続く多尿がみられます。

飲めない状況では脱水が進む危険があります。一方、症状が似ていても糖尿病、腎性尿崩症、多飲による多尿などの場合があり、検査による区別が必要です。

原因

視床下部・下垂体周辺の腫瘍や炎症、頭部外傷、手術などで起こることがあります。遺伝性のものや、原因がはっきり分からないものもあります。

発症の時期、頭部の治療歴、家族歴などを確認し、必要に応じてほかの下垂体ホルモンの不足も調べます。原因の検査・経過観察と、水分バランスを整える治療の両方が大切です。

治療法

デスモプレシンで不足するホルモンの働きを補い、多尿を抑えます。国内では経口薬と点鼻薬などが使われ、病状や生活に合わせて医師が選びます。剤形で量や吸収が異なるので、自己判断で交換・増減しないでください。

薬が効いている間に過剰な水分を取ると、体に水がたまり血中ナトリウムが下がることがあります。薬の使い方と飲水の目安、異常時の連絡方法を確認し、定期検査を続けます。

診断と原因を調べる検査

飲水量・尿量の記録、血液と尿の濃さ、ナトリウムなどを調べ、必要に応じて負荷試験や頭部MRIを行います。自宅で飲水を制限して試さないでください。原因が分からない場合を含め、画像やホルモンの再検査をいつ行うか確認します。

薬の使用中は脱水と低ナトリウム血症の両方に注意

薬が途切れて多尿が増えると脱水に、薬が効いている間の過剰飲水では低ナトリウム血症になる場合があります。頭痛、吐き気など新しい症状が出たら薬・飲水量も含めて医療機関へ相談してください。意識の異常やけいれんは119番へ連絡します。症状だけでどちらかを決めて、薬や水分を大きく変更しないでください。

旅行・災害で薬を切らさない備え

処方薬とお薬手帳を携帯し、薬の名前・剤形・量を写真や紙でも残します。持ち出す薬の量と保管は主治医・薬剤師へ相談してください。避難時に薬を失ったら、早めに医療チームへ『中枢性尿崩症』と伝え、薬と飲料水の確保を求めます。尿を減らすために水分を控えてはいけません。飲めない・意識が悪い場合は緊急の診療が必要です。

参考資料

  1. 下垂体性ADH分泌異常症:中枢性尿崩症の治療と注意(2024年10月更新)難病情報センター・間脳下垂体機能障害に関する調査研究班
  2. 先天性腎性尿崩症:症状・治療・成長と日常の水分管理難病情報センター・調査研究班
  3. Diabetes Insipidus:病型・検査・原因別の治療(2021年9月確認)NIDDK
  4. 中枢性尿崩症患者さんのための災害時マニュアル:薬・水分の確保日本内分泌学会
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