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胆道閉鎖症

最終改定日:

概要

胆道閉鎖症は新生児・乳児の胆管がふさがり、胆汁が腸へ流れにくくなる病気です。黄疸が長引く、尿が濃い、便が白・灰色だけでなく薄い黄色になることがあります。母子健康手帳の便色カードと比べ、便が薄い、黄疸が続く場合は1か月健診を待たずに小児科へ早急に相談してください。便の色が明らかに白くなくても病気を除外できません。

原因

胆管の閉塞により胆汁が肝臓にたまり、胆汁うっ滞と肝障害が進みます。多くの例で原因は確定していません。医療機関では血液中の直接ビリルビンを含む検査や腹部超音波などで胆汁うっ滞を調べ、別の乳児肝疾患とも区別します。必要に応じて専門施設で胆道造影などを行い、手術の適応を判断します。

治療法

治療は早期診断のうえ、通常は閉塞した胆管を取り除き、肝臓から腸へ胆汁を流す葛西手術を検討します。病状により肝移植が必要になることもあります。手術後に黄疸が改善しても、胆管炎、門脈圧亢進症、栄養や成長の問題などを長期に確認します。発熱や黄疸の再発は胆管炎の可能性があるため、治療先へ速やかに連絡してください。

母子手帳の便色カードを確認

淡い黄色でも異常の可能性があり、健診を待たず相談します。

早い診断が治療につながる

黄疸が長引く・尿が濃い場合は早急に小児科で評価します。

手術後も長期の通院が必要

発熱や黄疸の再発は胆管炎を疑い、治療先に連絡します。

参考資料

  1. 胆道閉鎖症(指定難病296)難病情報センター
  2. 胆道閉鎖症早期発見のために国立成育医療研究センター
  3. 胆道閉鎖症早期発見のための便色カード活用マニュアル国立成育医療研究センター
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