発熱や出血は治療先に相談
治療中に発熱、感染を疑う症状、止まりにくい鼻血・歯ぐきの出血などがあれば、治療先に速やかに相談してください。白血球や血小板の減少が関わるため、普段から連絡すべき症状と休日・夜間の連絡先を確認しておきましょう。
概要
再生不良性貧血は、骨髄で血液細胞を作る働きが低下し、赤血球・白血球・血小板が減る病気です。貧血による息切れや疲れやすさ、白血球減少による感染、血小板減少による出血などが起こります。重症度には幅があり、治療の選択も異なります。国の指定難病です。
原因
多くは後天性で、免疫の異常により造血幹細胞が傷害されることが関わると考えられています。薬剤などが関係する場合もあります。診断では、ほかの骨髄の病気や先天性の病気との区別も重要です。
治療法
血球の減少の程度や輸血の必要性、年齢、移植ドナーの有無などに応じて治療を選びます。経過観察でよい場合もあれば、抗胸腺細胞グロブリンとシクロスポリンによる免疫抑制療法、造血を促すトロンボポエチン受容体作動薬、造血幹細胞移植などを検討する場合もあります。輸血や感染への対応は病状に応じて行います。副腎皮質ステロイドだけを軽症・中等症の標準治療として用いるわけではありません。治療後も再発や別の骨髄疾患への変化を含めて経過をみます。
鉄不足の貧血とは異なる病気
赤血球だけでなく白血球・血小板も減ることが特徴です。血液検査で減少の程度を確認し、骨髄検査で血液を作る組織や異常な細胞を調べます。ほかの骨髄の病気と区別するため、検査を繰り返す場合もあります。
軽症でも今後の方針を確認
治療は血球の減少、輸血の必要性などに応じて決めます。軽い場合でも免疫抑制薬を検討することがあり、軽症なら必ず経過観察だけでよいとはいえません。次の採血日、治療変更の目安、薬の副作用の確認方法を担当医と相談しましょう。
