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肺分画症

最終改定日:

概要

肺分画症は、正常な気管支とつながりにくい肺組織があり、大動脈など体の血管から異常な動脈が流れ込む先天性の病気です。正常の肺と同じ胸膜内にある肺葉内分画症と、別の胸膜に包まれる肺葉外分画症があります。肺葉内では肺炎や咳を繰り返して見つかることがあり、肺葉外では無症状のまま見つかる場合もあります。胸の画像で疑われたら呼吸器外科などで詳しく確認します。

原因

胎児期の肺と血管の発達の過程で生じる先天性の異常です。分画された肺組織には正常な肺動脈ではなく、胸部や腹部の大動脈などから異常な動脈が入ります。病変の位置、気管支との交通、血流と合併する奇形により症状は異なります。

治療法

胸部の造影CTで異常な動脈の起点と走行、病変の大きさ・位置を確認します。感染を繰り返す肺葉内分画症や症状・合併症がある場合は、異常血管を安全に処理して病変を切除する手術を検討します。一方、無症状の肺葉外分画症などでは、年齢、病変の大きさ、血流、ほかの病気を考慮して経過観察を選ぶ場合もあります。手術の要否は画像所見と感染・出血などのリスクを呼吸器外科と相談して決めます。

造影CTで異常動脈を確認

分画肺に流れ込む大動脈などからの異常動脈を見つけることが診断と治療計画の要点です。造影CTで血管の起点と走行を確認します。

肺葉内と肺葉外で経過が異なる

肺葉内分画症では感染を繰り返して発見されることがあり、肺葉外分画症では無症状の例もあります。分類と年齢、合併症で方針が変わります。

手術と経過観察を個別に選ぶ

反復感染や症状、異常動脈の血流、病変の位置を踏まえて切除の利益とリスクを比較します。無症状の肺葉外病変では経過観察を選ぶ場合もあります。

参考資料

  1. 肺分画症の診断と治療日本外科学会雑誌
  2. 肺分画症慶應義塾大学病院
  3. 肺良性疾患・肺分画症信州大学医学部呼吸器外科学分野
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