房室中隔欠損症（心内膜床欠損症）

房室中隔欠損症は、心臓の中央付近の中隔や、心房と心室の間の弁の形に異常がある先天性心疾患です。以前は心内膜床欠損症とも呼ばれました。完全型では乳児期に呼吸が速い、哺乳に疲れる、体重が増えにくいなどの心不全症状が出やすく、不完全型では症状が軽く後になって見つかる場合があります。哺乳や呼吸に問題があれば小児科・小児循環器科に相談してください。

完全型では心房・心室の間に交通があり、左右に分かれるはずの房室弁が共通の弁になっています。不完全型では主に心房側の欠損と、左右に分かれた房室弁の異常がみられます。病型は弁逆流の強さだけで決まるものではありません。多くは原因を特定できず、ダウン症候群に合併することがあります。心エコーで欠損と弁、肺への血流を評価します。

通常は欠損の閉鎖と房室弁の修復を行う手術が必要です。時期や方法は病型、心不全の程度、肺血流、弁の形に応じて専門チームが決めます。心不全を抑える薬は手術までの一時的な対応となることがあります。完全型でも肺動脈絞扼術を必ず先行するわけではありません。修復後も弁逆流や不整脈などを確認するため、循環器科で継続的に診察を受けます。