概要
完全大血管転位症（d-TGA）は、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から出る先天性心疾患です。酸素の少ない血液が体へ、酸素の多い血液が再び肺へ流れる二つの回路になるため、生存には心房・心室の間や動脈管を通る血液の混ざり合いが必要です。生後すぐから唇や皮膚の色が悪い、呼吸が苦しい、哺乳できないなどが起こり得ます。新生児のチアノーゼは救急で評価してください。
原因
胎児期に大血管のつながりが通常と異なる形で形成されます。多くの症例で明確な原因は分かっていません。心房中隔欠損や心室中隔欠損を伴うことはありますが、心房中隔欠損が必須の構造ではありません。自然の卵円孔や動脈管も血液が混ざる経路となります。胎児心エコー、出生後の心エコー、酸素飽和度などで診断し、同時に心室中隔欠損・肺動脈狭窄などの有無を調べます。
治療法
出生直後から小児循環器・小児心臓外科のチームで全身状態と酸素化を管理します。必要に応じてプロスタグランジンE1で動脈管を開いたままにし、混ざり合いが不十分ならカテーテルで心房間の交通を広げる処置を行います。一般的な病型では新生児期に大動脈と肺動脈をつなぎ替え、冠動脈も移す動脈スイッチ手術を行います。心室中隔欠損・肺動脈狭窄などを伴う場合は術式と時期が変わります。手術後も血管・弁・冠動脈の問題などを長期に確認します。
新生児のチアノーゼは救急
酸素のある血液が全身へ届きにくい病気です。出生直後の青紫色の唇、呼吸困難、哺乳不良は急いで評価を受けます。
心房中隔欠損がなくても血液は混ざり得る
卵円孔・心室中隔・動脈管などを介した交通を心エコーで調べます。混ざり方が治療の緊急度を左右します。
手術前の血流を保つ処置
必要時にプロスタグランジンE1、心房中隔裂開術などで酸素を含む血液が体へ届くようにします。
動脈スイッチ後も定期診察
大血管の狭窄、弁逆流、冠動脈などを確認します。術式が違う人の長期リスクは異なります。
